Oireet etenevät nopeasti ja lääkkeet tehoavat huonosti. Yksi tärkeimpiä taitoja Parkinsonin tautia diagnosoidessa on määrittää, onko kyseessä tavanomainen Parkinsonin tauti vai joku sitä enemmän tai vähemmän muistuttava muu sairaus. Liikehäiriösairauksiin hyvin perehtyneelle lääkärille tämä ei tuota yleensä ongelmia. Sen sijaan yleislääkärin tietotaidot eivät useinkaan riitä tämän sairausryhmän eri tautien erottamiseen.
Parkinsonin tauti ja parkinsonismit
Parkinsonismi-sanalla tarkoitetaan oireistoa, johon liittyy lihasten jäykkyyttä, liikkeiden hitautta, ryhdin muutoksia ja/tai vapinaa. Tunnetuin sairauksista, joissa esiintyy parkinsonismin oireita, on Parkinsonin tauti. Harvinaisempia parkinsonismi-sairauksia ovat mm. ns. monijärjestelmäsairaudet sekä eteneväsupranukleaarinen halvaus. Parkinsonin taudin tapaan nämä sairaudet vaikeutuvat ajan kuluessa, eikä niiden synnyn syytä tunneta.
Luonteenomaista näille sairauksille on yleensä se, että parkinsonlääkkeet tehoavat niidenoireisiin melko huonosti, haittavaikutuksia ilmenee herkemmin ja oireet vaikeutuvat nopeammin.Myös aivomuutoksia todetaan laajemmilla alueilla kuin tavanomaisessa Parkinsonin taudissa.
Tämän ryhmän sairauksissa ilmenee tavanomaiseen Parkinsonin tautiin kuulumattomia oireita, mistä syystä niistä on käytetty myös yleisnimeä Parkinson-plus. “Plus”-sanalla viestitetään siitä, että potilaalla on parkinsonismin lisäksi joitain muita löydöksiä, mitä Parkinsonin taudissa ei ole.
Myös Alzheimerin taudissa voi esiintyä parkinsonismia. Sairautta ei yleensä sekoiteta Parkinsonin tautiin osin siitä syystä, että Alzheimeria sairastavilla havaitaan alkuvaiheessa yleensä vain henkisten toimintojen heikkenemistä ja mahdolliset parkinsonismin oireet ilmaantuvat vasta myöhemmin. Parkinsonin taudissa taa ensimmäisinä oireina todetaan parkinsonismin oireet ja vasta vuosien kuluessa saattaa osalle ilmaantua henkisten toimintojen heikentymistä.
Parkinson-plus sairauksissa ovat sairauden oireet jo alkuvaiheessa tavallisesti molemminpuolisia – kun taas tavanomainen Parkinsonin tauti alkaa useimmiten toispuolisin oirein.
Etenevä supranukleaarinen halvaus
Sairaudesta käytetään myös nimeä progressiivinen supranukleaarinen pareesi (PSP) tai sairauden kuvanneiden tutkijoiden mukaan nimeä Steele-Richardson-Olszewskin-oireyhtymä.
Tämä sairaus on tavallisin Parkinson-plus sairaus ja todennäköisesti alidiagnosoitu. Yleensä sesekoitetaan Parkinsonin tautiin, harvemmin Alzheimerin tautiin. Ensioireet alkavat yleensä 50–60 vuoden iässä, harvemmin alle 50-vuotiaana. Sairauden kulku on Parkinsonin tautia nopeampi keston ollessa useimmiten 5–10 vuotta.
Tavallisimmat oireet ovat lihasten jäykkyys, eritoten vartalon keskiviivaa lähellä olevissa lihaksissa (esim. niska), tasapainovaikeudet, tuijottava katse ja rajoittuneet silmien liikkeet (mistä sairaus saanut nimensä). Vapinaa ei yleensä ole.
Sairauden edetessä monelle ilmaantuu nielemisvaikeutta, puhe muuttuu epäselväksi. Myös persoonallisuuden muutoksia ja muistihäiriöitä esiintyy. Parkinson-lääkkeet eivät yleensä auta tai auttavat vain hyvin vähän.
Silmien liikehäiriö on diagnostinen. Potilaan pään ollessa paikallaan hän ei kykene seuraamaan katseellaan kohdetta (vaikkapa kynää), kun tutkija siirtää sitä hänen edessään ylöspäin, mutta kun kynää pidetään paikallaan ja potilas kääntää päätään alaspäin, hänen silmänsä kääntyvät asianmukaisesti.
Monisysteemiatrofia (MSA)
Sairauden nimen vapaa käännös voisi olla vaikkapa “monen eri aivoalueen rappeuma”. Sen nimi “monisysteemiatrofia” on suora käännös sen englanninkielisestä nimestä Multiple System Atrophy (MSA), jolla halutaan kuvata sairautta, jossa hermosolukatoa voi esiintyä aivojen monilla eri alueilla. Tämän sairausnimikkeen alle on nykyisin yhdistetty aiemmin eri nimillä kulkeneita sairauksia (esim. Shy-Dragerin oireyhtymä, Striatonigraalinen degeneraatio ja Olivopontoserebellaarinen degeneraatio) sen jälkeen kun päädyttiin siihen, että sairauden oirekuva vaihtelee yksinomaan riippuen siitä, millä alueella kullakin henkilöllä eniten hermosolukatoa esiintyy.
Myös tähän sairauteen sairastutaan nuorempana kuin tavanomaiseen Parkinsonin tautiin,keskimäärin vähän yli 50 vuoden iässä, ja siihen liittyy parkinsonismin ja/tai ataksian oireita. Viime mainitussa on kyse sujuvasti hallittujen liikkeiden hallitsemattomasta (koordinoimattomasta) käytöstä, mikä näkyy tavallisimmin mm. raajain “nykivinä” ja epätarkkoinaliikkeinä ja leveäasteisena kävelynä.
Lisäksi jo sairauden varhaisvaiheessa potilailla on yleensä vahva-asteinen tahdosta riippumattoman (autonomisen) hermoston toiminnan häiriö. Tämä näkyy pystyasennossa ilmenevänä liian matalana verenpaineena ja siihen liittyvänä pyörtyilytaipumuksena.
Muita autonomisen hermoston taholta ilmeneviä oireita ovat mm. impotenssi, ummetus, virtsankarkailu ja hikoilun väheneminen. Parkinsonoireet ovat sairauden alussa monasti verraten lievät eikä vapinaa yleensä esiinny.
Sairauden edetessä tasapaino saattaa heikentyä ja sairastavan asento muuttua kumaraksi, jopa niin, että hän istuessaan on kaatua johonkin suuntaan. Edellä mainittu ”ataksia” ei liity parkinsonismiin tai Parkinsonin tautiin, vaan johtuu pikkuaivojen rappeumasta johtuvasta liikkeenhäiriöistä.
Aivokuorelta selkäytimeen kulkevien hermoratojen vauriosta johtuen voidaan todeta myös Parkinsonin tautiin kuulumattomia raajojen jäykkähalvauksen merkkejä eli spastisuutta, vilkkaat jänneheijasteet ja positiivinen Babinskin merkki (=jalkapohjan ihon ärsytys aiheuttaa isovarpaankäpristymisen alaspäin). Eri MSA-oireistojen sairauden kulku voi olla hyvinkin erilainen, esimerkiksi osalla “striatonigraalidegeneraatio”-potilaita oireisto voi edetä niin hitaasti, että odotettavissa oleva elinikä saattaa olla lähes normaali.
Myös lääkkeiden vaikutukset poikkeavat eri ryhmissä toisistaan. Esimerkiksi striatonigraali-muodossa levodopalääkkeet eivät auta, kun taas Shy-Drageria sairastavista osa saa siitä selvästi apua liikkumiseensa.
Kortikobasaalinen degeneraatio
Kortikobasaalinen degeneraatio (engl. corticobasal degeneration CBD, corticobasal ganglionicdegeneration, corticonigral degeneration with achromasia – tälläkin lapsella on siis monta nimeä) on aiemmin mainittuja Parkinson-plus sairauksia selvästi harvinaisempi. Vapaasti suomentaen voisi maallikkokielellä sanoa esimerkiksi, että kyseessä on isojen aivojen kuorelta niiden tyveenjohtavien hermoratojen vaurio.
Sairaus yleensä alkaa 50. ikävuoden jälkeen ja sen keskimääräinen kesto on noin 8 vuotta. Sairautta luonnehtii alkuvaiheessa vahvasti toispuoleinen lihasjäykkyys, kömpelyys, liikuntavaikeudet ja raajan pakkoasennot useimmiten vailla merkittävää vapinaa.
Aivokuorelta selkäytimeen kulkevien hermoratojen vauriosta johtuen voi esiintyä raajojen jäykkähalvauksen merkkejä (spastisuutta, jänneheijasteiden vilkkautta ja positiivinen Babinskinmerkki). Oireistoon voi liittyä asentotunnon häiriöitä ja pakkoasentoja. Alun perin toispuolisina alkaneet oireet leviävät yleensä molemmille puolille.
Hyvinkin puolella potilaista tilaan liittyyvä ”vieraan käden (engl. alien hand) -oireyhtymä”. Tässä potilas ei pysty hallitsemaan kättään eikä tekemään sillä tarkoituksenmukaisia liikkeitä, vaan käsi reagoi esim. ulkoisiin ärsykkeisiin ilman sairastavan omaa tahtoa.
Puheen ja muistin ongelmia voi esiintyä taudin edetessä, dementiatasoisesti noin neljäsosalla potilaista. Parkinsonlääkkeet eivät oireisiin tehoa. Lihaskramppeja ja raajan virheasentoja voidaan helpottaa mm. botuliinilla.
Lewyn kappale -dementia
Lewyn kappale -dementiaan (LKD) yhdistyy Alzheimerin taudin tapaisia muistihäiriöitä ja Parkinsonin taudin tapaisia liikehäiriöitä. Arvioidaan, että ehkä noin 10 % dementiapotilaista sairastaa Lewyn kappale -dementiaa.
Sairaus on saanut nimensä aivojen hermosoluissa olevista pienistä muutoksista, Lewy-kappaleista. Näitä esiintyy myös jossain määrin Parkinsonin taudissa ilman dementiaa.
Sairaus on yleisempi miehillä kuin naisilla. Se alkaa yleensä 50. ikävuoden jälkeen ja on Parkinsonin tautia nopeammin etenevä. Sairastuneilla dementiaan liittyy lihasjäykkyyttä, ilmeköyhyyttä, kaatumistaipumusta sekä lyhytaskelinen ja hidas kävely. Parkinsonlääkkeet voivat helpottaa liikkumista, mutta niiden käyttöön voi liittyä aistinharhoja. Diagnostisena nyrkkisääntönä voi pitää seuraavaa: jos parkinsonismi on molemminpuolinen, vapinaa ei juurikaan esiinny ja henkinen suorituskyky heikkenee selvästi 1–3 vuodessa, kyseessä on todennäköisesti Lewyn kappale -dementia.
Liimajalka
Parkinsonismiin voi liittyä oireisto, jossa ensiaskeleen ottaminen on vaikeutunut tai kävely katkeaa kesken: jalat ovat kuin liimatut lattiaan, vaikka keho haluaisi edetä. Tämän jähmettymisen (engl. freezing) mekanismeja ei ymmärretä, eikä sitä esiinny yksinomaan tavanomaisessa Parkinsonin taudissa.
Kyseisestä ongelmasta käytetään myös nimeä akinesia, millä tarkoitetaan vaikeutta ja/tai viivettä liikkeen aloittamisessa. Tätä oiretta esiintyy monessa keskushermoston sairaudessa, kuten edellä mainituissa progressiivinen supranukleaarisessa pareesissa, monisysteemiatrofiassa, mutta myös aivojen nestekierron häiriöissä (normotensiivinen hydrokefalus) ja aivoverenkierron häiriöissä (multi-infarkti-sairaudet).
Tunnetaan myös ilmeisesti aivan oma sairaus, mistä lienee helpompi käyttää kotoisampaa nimeä “Liimajalka“ kuin sen englanninkielistä versiota “Progressive freezing gait”. Tällä tarkoitetaan harvinaista sairautta, jossa potilaan ensiaskeleen ottaminen on vaikeutunut, eikä hän pysty kävelemään, vaan jalat ovat kuin liimatut lattiaan. Vaikeimmassa muodossaan ihminen ei kykene kävelemään ollenkaan, vaikka esimerkiksi makuulla ollessa tai tuolissa istuessa jalkoja voi heiluttaa normaalisti samaan tapaan kuin kävelisi. Jotkut ovat ajaneet polkupyörällä, vaikka eivät ole kyenneet kävelemään. Tätä merkillistä sairautta ei pidä sotkea Parkinsonin tautiin. Siihen sairastuneilla ei ole parkinsonpotilaille ominaista lihasjäykkyyttä, vapinaa eikä tahdonalaisten liikkeiden hitautta. Myöskään parkinsonlääkkeistä ei ole apua.
Sairauksien diagnostiikasta
Kokenut neurologi kykenee useimmiten tekemään diagnoosin eri sairauksien välillä. Pienellä osalla potilaita lopullinen diagnoosi varmentuu vasta 2–3 vuoden seurannassa. Lewyn kappale -dementiaa epäiltäessä lopullinen varmuus saadaan vasta kuoleman jälkeen ruumiinavauksessa, joskin epäily diagnoosista voi olla vahva. Tavanomaisesta Parkinsonin taudista, jossa oireet alkavat toispuolisina, Parkinsonin taudin sukulaissairaudet eroavat siinä, että niiden oireet ilmaantuvat tavanomaisesti molemminpuolisina.
Teksti: Heikki Teräväinen LKT, professori, neurologian erikoislääkäri Suomen Parkinson-säätiö
Julkaistu alunperin Parkinson-postia -lehdessä 1/2012
