Läheiseen voi luottaa ja turvata. Läheisen seurassa voi olla avoin. Läheiselle voi paljastaa salaisuutensa ja pelkonsa. Läheinen kulkee rinnalla, kun elämässä on vaikeaa. Läheinen ymmärtää ja lohduttaa eikä hylkää vaikeissakaan kokemuksissa. Läheinen auttaa aina.
Näin me ajattelemme ja yhdistämme läheisen rooliin hädän hetkellä jopa epärealistisia odotuksia. Vaikeissa elämäntilanteissa läheisiltä toivotaan rajattomasti tukea ja lohdutusta. Siinä tilanteessa ei apua tarvitseva kuitenkaan pysty arvioimaan läheisen voimavaroja tai hänen valmiuksiaan tuen antamiseen. Varmaa on, että läheinen – puoliso, isä, äiti, tytär, poika, sisar tai ystävä – johon tukeudutaan, haluaa tosissaan auttaa eikä mieti omaa jaksamistaan. Läheisen tukea kaivataan monesti silloin, kun yksi perheenjäsenistä sairastuu parantumattomaan ja etenevään sairauteen. Mielessä risteileville moninaisille tunteille ja uusille asioille läheistenkin on silloin vaikea löytää sanoja ja kertoa omista peloistaan tai voimattomuudesta.
Aino ja Jussi sanoivat nelisenkymmentä vuotta sitten toisilleen tahdon ja lupasivat rakastaa myötä- ja vastoinkäymisissä. Avoimuus ja luottamus ovat olleet heille koko avioliiton ajan tärkeitä asioita. Toiveistaan ja peloistaan Aino ja Jussi ovat kertoneet toisilleen luottamuksellisesti eikä kumpikaan ole vältellyt ongelmallisten asioiden käsittelyä. Lapsensa he ovat kasvattaneet aikuisiksi yhteisymmärryksessä ja saaneet kokea jo pitkään myös isovanhemmuuden iloa. Eläkevuosia he suunnittelivat viettävänsä hyvässä yhteishengessä matkustellen ja syventyen asioihin, joille työelämässä ei ole koskaan ollut aikaa. Niin ei kuitenkaan käynyt. Jussi sai muutama vuosi ennen virallista eläkeikää Huntingtonin taudin diagnoosin, ja yhteisen tulevaisuuden suuntaviivoja he hahmottelevat nyt yhdessä uudelleen.
Vakaville sairauksille ei aina löydy sanoja
Huntingtonin tauti on harvinainen. Ennen sairastumista Jussi ei ollut koskaan edes kuullut sairauden nimeä. Suomessa taudin esiintyvyys oli 2010 lopussa 2,12/100 000 eli yli nelinkertainen 1980-luvulla ilmoitettuihin sairastuneiden määrään. Esiintyvyys on kuitenkin pienempi kuin muissa Länsi-Euroopan maissa ja Pohjoismaissa lukuun ottamatta Islantia, jossa esiintyvyys on Euroopan pienin. Suomessa tautia esiintyy eniten Ahvenanmaalla, 28,6/100 000 (Duodecim 3/2019).
Koska sairastuneiden joukko on pieni, ihmisten tieto taudista on vähäistä. Huntingtonin tautia onkin huomattavasti vaikeampi kuvailla sairautena siitä tietämättömälle kuin esim. monien tuntemaa syöpää, johon sairastuu joka kolmas suomalainen jossain vaiheessa elämäänsä. Taudin harvinaisuus ja oireiden yksilöllisyys vallitsevan periytyvyyden ohella vaikeuttavat usein oikeiden sanojen löytämistä Huntingtonin tautiin liittyvistä asioista puhuttaessa. Jos suvussa ei aikaisemmin ole ollut tautiin sairastuneita, koskettaa sairauden aiheuttama epätietoisuus myös lapsia, lapsenlapsia ja sairastuneen sisaruksia.
Monet sairastuneen läheisistä kokevat surua, pelkoa, syyllisyyttä ja joskus myös vihaa elämän sattumanvaraisuutta kohtaan. Jos tunteiden käsitteleminen ja tulevaisuuden peloista puhuminen on vaikeaa sairastuneelle, sitä se on myös läheisille. Jokainen sairastuneen läheinen reagoi eri tavalla tautiin. Riskissä elävät pelkäävät itse sairastuvansa eivätkä löydä kunnolla sanoja epävarmuudessa elämisen vaikeudelleen. Ne, jotka tietävät sairastuvansa, eivät välittäisi katsoa pitkälle tulevaisuuteen ja arvuutella, mitä oireiden ilmaantuminen tuo tullessaan. Ne, jotka geenitestissä käytyään, saavat tietää, etteivät tule sairastumaan, tuntevat syyllisyyttä hyvästä onnestaan. Terve puoliso taas ei myönnä edes itselleen, kuinka paljon hätää tieto elämän peruuttamattomasta muuttumisesta ja oman vastuun lisääntymisestä hänessä aiheuttaa. Kun sanoja taudin synnyttämille ristiriitaisille tunteille ei löydetä, vaietaan ja yritetään unohtaa hetkeksi koko sairauden olemassaolo. Vaikeneminen taas aiheuttaa perheenjäsenten kesken väärin- ymmärryksiä ja tahattomia loukkauksia.
Näkyvien Huntingtonin taudin oireiden ilmaantumista edeltää vuosia kestävä oireeton ennevaihe, jonka aikana esiintyy hyvin lieviä muutoksia liikkeissä ja tiedonkäsittelyssä. Ihminen ei useinkaan itse tunnista oireitaan.
Huntingtonin taudin diagnoosin saaminen 2016 oli Jussille täydellinen yllätys.
-Se oli tavallinen työterveyslääkärin vastaanottokäynti. Hän huomasi liikkeissäni nykimistä ja lähetti lisätutkimuksiin.
-Jouduin työssäni liikkumaan paljon eri puolilla Suomea. Yhtäkkiä huomasin, että minun oli vaikea hahmottaa ympäristöä ja tunsin eksyväni tutuissa paikoissa. Pistin koko asian vanhenemisen piikkiin. Epätavallinen liikkumiseni oli työkavereiden mukaan heille tuttua jo vuosien takaa. Olin kuulemma aina ollut samanlainen venkura.
Jussi huomasi myös liikkeidensä rytmittämisen muuttuneen vaikeaksi, mikä ilmeni esim. hiihtäessä kaatumisina. Tasapainonsa Jussi on kokenut aina olleen vähän huono mutta ei ollut koskaan kiinnittänyt siihen erityistä huomiota.
Neurologinen tutkimus, verikoe ja pään magneettikuva varmistivat Jussin sairauden Huntingtonin taudiksi.
-Sitä, miksi tutkimukset tehdään, minulle ei tuossa vaiheessa selitetty, Jussi muistelee. Menin kuulemaan tuloksia yksin enkä ymmärtänyt kuulemastani mitään. Olin kuvitellut, ettei kyse olisi mistään vakavasta.
Diagnoosin varmistuttua Jussilta lähti heti ajokortti, ja hän kävi Ainon ja lastensa kanssa perinnöllisyysklinikalla.
-Klinikalta saatu tieto sairaudesta riitti minulle. Olen ammatiltani hoitaja ja ymmärrän tilanteen. Se ei kuitenkaan auta. Olen ottanut asian raskaasti ja tunnen eläväni vieläkin osittain shokkivaihetta. Asia on ollut vaikea myös lapsillemme, Aino kertoo.
Sairautta salaisuutena vaikea käsitellä
Huntingtonin tautia aiheuttava geenivirhe löydettiin 1993. Perinnöllisyysneuvontaan ja geenitestiin voi hakeutua jokainen taudin riskissä elävä. Heistä kuitenkin vain joka viides haluaa selvittää mahdollisen riskinsä sairastumiseen. Jotkut testissä käyneistä jättävät testin tuloksesta kertovan kuoren avaamatta. Osa Ainon ja Jussin lapsista on käynyt ennustavassa geenitestissä, osa ei. Testissä käyneet ovat saaneet tiedon, etteivät tule tautiin sairastumaan.
Jussin suvussa ei Huntingtonin tautia ole aikaisemmin todettu. Diagnoosin saadessaan Jussi oli 59-vuotias. Yleensä tautiin sairastutaan 30 – 60 vuoden iässä. Uusista diagnooseista myöhäissyntyiseen eli yli 60-vuotiaana Huntingtonin tautiin sairastuneiden ryhmään kuuluvien osuus on lisääntynyt 10¬ – 20 %:iin. Näiltä myöhään sairastuneilta puuttuu usein taudin sukuhistoria. Suomalaisista Huntingtonin tautiin sairastuneista jopa 25 % on saanut diagnoosin yli 60 vuoden iässä, 2000-luvulla diagnoosin saaneet olivat keskimäärin 55-vuotiaita. Nämä tulokset saattavat viitata mahdollisiin erityispiirteisiin suomalaisten Huntingtonin tautiin sairastuneiden osalta (Duodecim 3/2019).
Siitä, puhutaanko Huntingtonin taudista ulkopuolisille vai ei, ollaan perheissä usein montaa mieltä. Sairastunut itse voi kieltää taudistaan puhumisen kokonaan, vaikka tieto liikehäiriöistä ja käyttäytymismuutoksista auttaisi muita perheenjäseniä sosiaalisten suhteiden ylläpitämisessä ja säästäisi heidät läheisen sairautta koskevilta epämääräisiltä selityksiltä. Toisinaan myös perheenjäsenet ovat haluttomia kertomaan läheisensä sairaudesta tai suorastaan kieltävät siitä puhumisen, sillä Huntingtonin tautiin liittyy vallitsevasta periytyvyydestä johtuen edelleen vahva häpeäleima.
-Jussi on valmis puhumaan taudistaan vaikka kaikille. Joillekin työkavereilleen hän on kertonutkin. Minä sen sijaan en ole halunnut kovinkaan monelle asiasta puhua, Aino kertoo. Jussi kyllä oikein kehottaa minua kertomaan asiasta muillekin, mutta en ole siihen vielä valmis. Tiedon käsittely on mielessäni edelleen kesken enkä pysty menemään asioiden edelle.
-Helppoa ei ole myöskään lasten kanssa asian puheeksi ottaminen. Ajatuksissani olen kyllä koko ajan aloittamassa keskustelua aiheesta, mutta en vain löydä oikeita sanoja, vaikka tapaamme toisiamme hyvinkin usein. Tuntuu hölmöltä kesken mukavan yhdessäolon puhua Jussin sairaudesta ja sen herättämistä ajatuksista.
Tiedonkäsittelyongelmat ja käytösoireet kuuluvat Huntingtonin tautiin. Sairastunut ei kuitenkaan itse näitä tiedosta, ja läheiset saattavatkin olla ymmällään ilman syytä ilmaantuvista nopeista mielialan vaihteluista. Tämä näkyy myös Ainon ja Jussin parisuhteessa, ja Aino kertoo olevansa usein neuvoton, kun ei ymmärrä puolisonsa yhtäkkisen ärtymisen syytä.
-Yritän välttää riitaa enkä haluaisi loukata. Puhuminen olisi helppoa, jos minun ei tarvitsisi pelätä, että pahoitan Jussin mielen. Aina en vain tiedä, mitä Jussi haluaa ja miksi hän on vihainen. Minä haluan vain hänen parastaan, mutta toisinaan en onnistu löytämään oikeita sanoja sen osoittamiseen, Aino tuskittelee.
-Lukutaitoni taudin luonteesta on varmasti vielä vähän puutteellinen, mikä aiheuttaa välillämme väärinkäsityksiä. Näin vävyni vuoropuheluamme sivusta seuranneena minulle tänä kesänä kertoi.
Vastauksia ja tietoa sairastuneiden läheisille kaikissa taudin vaiheissa
Vakava sairaus aiheuttaa perheessä aina huolta tulevaisuudesta, mutta läheiset eivät useinkaan puhu diagnoosin saaneelle peloistaan ja omien voimavarojen riittävyyttä koskevista epäilyistään. Pyyteetöntä tuen ja avun antamista läheiset pitävät usein moraalisena velvollisuutena uskaltamatta kyseenalaistaa väsyneenäkään rooliinsa liittyviä velvoitteita.
Oma talo ja yhdessä tehtävät kotityöt ovat auttaneet Ainoa ja Jussia säilyttämään yhden tärkeän ja tutun arkeen kiinnittymisen perustan.
-Jussi laittaa ruoat, leikkaa ruohot ja pesee pyykit, kun minä olen työssä. Yhdessä siivotaan ja hoidetaan polttopuut liiteriin, Aino kertoo.
Myös kuntosalilla käymme yhdessä ja pyöräillään silloin kun minulla on vapaata.
Huntingtonin tauti on enemmän kuin moni muu sairaus koko perheen asia. Sairastuneen elämänlaadun lisäksi se heikentää merkittävästi läheisten elämänlaatua. Taudin harvinaisuus ja yksilöllinen oirekuva ovat haasteita myös terveydenhuollolle, ja taudin edetessä tarvitaan kaikkien terveydenhuollon ammattilaisten asiantuntemusta ja yhteistyötä.
Tänä keväänä valmistuneessa Huntingtonin tautia sairastavien omaisten tuen tarpeita käsittelevässä Materon ja Puttosen opinnäytetyössä todetaan, että on ehdottoman tärkeää, ettei omainen jäisi yksin pohtimaan sairastuneen läheisensä tilannetta. Opinnäytetyön mukaan omaiset kaipaavat vastauksia ja apua sekä hoidolliseen että henkiseen tukeen liittyen. Yhtenä toiveena läheisillä oli oman Facebook-ryhmän perustaminen omaisille.
-Olen voinut työhöni liittyen käydä puhumassa tilanteestani ammatti-ihmiselle, joka on todennut minun pärjäävän nyt melko hyvin. Keskustelumme ovat liittyneet kuitenkin aina työssä jaksamiseeni. Kaipaisin jonkinlaista vertaistukihenkilöä, jonka kanssa voisin jakaa muitakin elämäntilanteeseemme liittyviä asioita, Aino sanoo.
Yhden lapsistaan Aino kertoo löytäneen oman keskustelukanavan Huntingtonin tautia sairastavien ja heidän omaistensa Facebook-ryhmästä.
Tällä hetkellä Aino ja Jussi kokevat voivansa hyvin. Heidän kesänsä on kulunut lasten ja lastenlasten kanssa aikaa viettäen ja pieniä matkoja tehden.
-Kaikki on sujunut yllättävän hienosti. Kesään on mahtunut monenlaisia mukavia asioita, Aino ja Jussi toteavat.
-Jään ensi talvena eläkkeelle. Jussi odottaa kovasti, että voimme nykyistä enemmän tehdä asioita yhdessä. Kimpassa olemme tähänkin asti hoitaneet kotia ja harrastaneet. Pian meillä on siihen vielä paremmat mahdollisuudet.
Eläkkeelle jäämisen myötä Aino uskoo löytävänsä itsestään uusia voimavaroja, jotka auttavat selviytymiskeinojen löytämisessä ja oman hyvinvoinnin ylläpitämisessä.
-Jatkuva keskustelu taudista ja sen elämään tuomista muutoksista ei ole edes mielekästä. Sinuiksi Jussin sairauden kanssa tuleminen tapahtuu vähitellen ja vie aikaa, sanoo Aino.
Hän uskoo, että oikeat sanatkin vaikeiden asioiden käsittelyyn löytyvät ajan myötä, samoin tieto ja apu, jota Jussin taudin edetessä koko perhe tulee tarvitsemaan.
Lähteet:
Ainon ja Jussin haastattelut (haastateltavien nimet muutettu)
Jussi Sipilä, Valtteri Kaasinen, Marja Hietala, Markku Päivärinta, Kari Majamaa. Huntingtonin tauti. Duodecim 3/2019
Antti-Jussi Matero, Otto Puttonen. Huntingtonin tautia sairastavien omaisten tuen tarpeet. Metropolia, Ammattikorkeakoulun opinnäytetyö, Hoitotyön koulutusohjelma
Julkaistu Hermolla 3/2019 -lehdessä.
