Oireet

PSP:ssä on useita eri alatyyppejä. Oirekuvissa on päällekkäisyyksiä, ja vain 60 prosenttia voidaan puhtaasti luokitella johonkin tiettyyn alatyyppiin. Diagnostiikassa korostuu etenkin klassisen PSP:n löydökset. Tämän alatyypin diagnoosi onkin usein yksiselitteisempää kuin muissa alatyypeissä, joissa erotusdiagnoosi muihin samankaltaisiin sairauksiin on haastavaa.

Klassinen PSP (Richardsonin syndrooma, PSP-RS)

Klassinen PSP on yleisin sairauden ilmenemismuoto (noin 40–60 prosenttia). Siinä oireisiin kuuluu kävely- ja tasapainovaikeudet, kaatuilu, kognitiivinen heikentyminen ja pystysuorien silmänliikkeiden rajoittuminen. Oirekuva on etenevä ja johtaa puhe- ja nielemisvaikeuksiin ja liikuntakyvyn häviämiseen. Sairauden edetessä liikkumisen apuvälineitä tarvitaan keskimäärin kolme vuotta oireiden alusta.

PSP-parkinsonismi (PSP-P)

Tätä PSP:n muotoa esiintyy noin 30 prosentilla tapauksista. Se muistuttaa alkuvaiheessa Parkinsonin tautia, ja ne onkin vaikea erottaa kliinisesti toisistaan. Sairaudelle on tyypillistä toispuolinen jäykkyys, hitaus ja vapina. Sairauden alkuvaiheessa on usein suotuisa vaste levodopahoidolle

PSP-puhdas akinesia ja kävelyn jähmettyminen (PSP- PAGF)

Tähän muotoon liittyy jo sairauden alkuvaiheessa ilmenevät vaikeat kävelyvaikeudet, kaatuilu ja jähmettymiset. Lisäksi voi esiintyä puheen ja kirjoittamisen jähmettymisiä ja vartalon jäykkyyttä.

PSP-etenevä sujumaton afasia

Tässä alatyypissä puhevaikeudet ovat ensimmäinen piirre ja motoriset oireet kehittyvät myöhemmin.

PSP:n neuropatologisia löydöksiä todetaan myös osassa kortikobasaalisista syndroomista (PSP-CBS) ja otsa-ohimolohkodegeneraatioissa (bvFTD).

Etenkin klassisessa PSP:ssä kaatuilu on tavallisimpia ensioireita. Sairastunut saattaa seistä ryhdikkäästi, mutta tasapaino kaataa taaksepäin. Samoin tapahtuu, jos sairastunut yrittää nousta tuolilta. Vähitellen liikesuoritusten aloittaminen vaikeutuu ja liikkeet hidastuvat. Jäykistyneet niskalihakset saattavat kallistaa päätä takakenoon. Jäykkyys on vahvinta niskassa ja vartalolla, mutta sitä todetaan myös raajoissa.

Vapinaa tavataan harvoin. Toisena tunnusomaisena piirteenä on silmänliikehäiriö, jossa katseen liikuttaminen erityisesti pystysuunnassa alaspäin on vaikeaa. Myöhemmin myös ylöspäin liikuttaminen vaikeutuu ja lopulta kaikki tahdonalaiset silmänliikkeet voivat käydä mahdottomiksi. Joskus taudissa esiintyy myös luomien sulkijalihasten kouristuksenomaista supistumista. Nämä oireet saattavat johtua joko blefarospasmista eli luomikouristuksesta tai silmäluomien avaamisen vaikeudesta (apraksiasta).

Kognitiiviset muutokset näkyvät muun muassa aloitekyvyttömyytenä, päätöksenteon vaikeutumisena, joustamattomuutena, juuttumisena, impulsiivisuutena ja kriittisyyden puutteena. Sanasujuvuus heikentyy ja puhe muuttuu epäselväksi. Myös nieleminen vaikeutuu. Taudin edetessä todetaan usein otsalohkodementian piirteitä.