Oireet

FTLD jaetaan oirekuvan mukaan kolmeen päätyyppiin: otsalohkodementia (FTD), etenevä sujumaton afasia (PPA) ja semanttinen dementia.

Otsalohkodementia on FTLD:n yleisin esiintymismuoto. Se kattaa noin puolet sairauden ilmiasusta. Keskeisinä oireina ovat käyttäytymiseen ja kognitioon liittyvät muutokset kuten persoonallisuusmuutokset, toiminnanohjauksen heikentyminen ja lopulta otsalohkodementian oirekuva. Persoonallisuuden muutokseen liittyy estottomuutta ja arvostelukyvyn puutetta. Myös apaattisuutta ja aloitekyvyn puutetta voi esiintyä.

Tapahtumamuistin heikkoutta ei yleensä esiinny sairauden alkuvaiheessa, mutta tiedonkäsittelyn hitautta, juuttumista ja toiminnanohjauksen ongelmia voi esiintyä. Myös kielelliset toiminnot voivat heikentyä ja sanojen tai tavujen toistelua esiintyy.

Etenevässä sujumattomassa afasiassa keskeisenä ongelmana on puheen tuoton vaikeus. Puhe on vaivalloista, ääntäminen vaikeutunutta ja puhe sisältää runsaasti kielioppivirheitä. Muita toiminnanohjauksen ongelmia ei yleensä esiinny sairauden alkuvaiheessa ja muisti säilyy suhteellisen hyvin.

Semanttisessa dementiassa potilas pystyy tuottamaan pitkiäkin lauseita, mutta sanojen merkitys on usein hämärtynyt ja puheen sisältö on tyhjää. Tämä aiheuttaa ymmärtämisen ja nimeämisen vaikeuksia. Sanojen toistaminen, lukeminen ja kirjoittamisen taito yleensä säilyvät. Pääasiassa muistin ja toiminnanohjauksen ongelmia ei esiinny.

FTLD:hen voi liittyä myös liikehäiriötä, kuten kävelyvaikeuksia, jähmeyttä ja hitautta. Sairaus voi ilmetä myös ensisijaisesti liikehäiriösairautena, kuten PSP- ja CBS-sairauksina. Lisäksi FTLD on yhdistetty ALS-sairauteen, koska C9orf72-toistojaksolaajentuma voi aiheuttaa molemmat sairaudet.